Qué es la esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad rara que afecta a las personas de diferente manera.1,2 Puede resultar difícil de comprender, pero vale la pena tomarse el tiempo para estar informado.

 

La esclerodermia en pocas palabras:

  • La esclerodermia forma parte de una familia de enfermedades que afectan al tejido conjuntivo.1,2
  • Puesto que el tejido conjuntivo está en casi todas las partes del cuerpo, los síntomas pueden afectar a la piel, los músculos, los vasos sanguíneos y los órganos internos.2
  • Todas las personas con esclerodermia tienen una combinación ligeramente diferente de síntomas, por ese motivo las experiencias pueden ser tan diferentes.2

 

¿Sabías qué…?

La esclerodermia aparece con mayor frecuencia en dos épocas de la vida: a principios de la treintena y a mediados de la cincuentena. Como sucede con otras enfermedades autoinmunes, afecta mayoritariamente a las mujeres.1

 

 

"Creo que querer disfrutar de la vida es importante, y yo disfruto de la vida y voy a seguir haciéndolo.”

Sergio

 

 

¿Por qué hay diferentes nombres?

Se utilizan diferentes nombres para describir esta familia de enfermedades:

 

¿Sabías qué…?

Los términos “esclerodermia” y “esclerosis sistémica” suelen utilizarse para referirse a un tipo de esclerodermia que afecta a diversos órganos, pero el término médico correcto es “esclerosis sistémica”.1

 

Esclerodermia

Se utiliza para describir la esclerosis (endurecimiento) de la piel (dermis), específicamente. Sin embargo, “esclerodermia” es la palabra que suele utilizarse para hacer referencia a todos los tipos de esclerosis; tanto las alteraciones de la piel como de otros tejidos y órganos (esclerosis sistémica).

 

Sistémico

Se utiliza cuando una enfermedad afecta a varios tejidos y órganos del cuerpo.

 

Esclerosis

Se utiliza para describir el endurecimiento de los tejidos del organismo.

 

 

¿Cuáles son los diferentes tipos de esclerodermia?

La “esclerodermia” se divide principalmente en dos tipos: la “esclerodermia localizada” (también llamada morfea) y la “esclerosis sistémica”. La esclerosis sistémica se divide, a su vez, en tres subtipos: cutánea limitada, cutánea difusa y sine esclerodermia.1

 

La familia de enfermedades de la esclerodermia1

 

 

 

¿De qué manera afecta la esclerodermia al organismo?

El tejido conjuntivo está en todo el cuerpo, básicamente es lo que lo mantiene unido, pero también soporta, separa y conecta las distintas partes del cuerpo. Como la esclerodermia afecta al tejido conjuntivo, los síntomas pueden ser diversos y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.2

Cuando alguna parte del cuerpo se daña (por ejemplo, cuando sufre alguna lesión), se inicia un ciclo de curación natural para reparar el tejido. En la esclerodermia, el sistema inmunitario provoca que el proceso de curación natural se sobrecargue y produzca demasiado colágeno.2,3-6 El exceso de colágeno forma un tejido duro como las cicatrices.

 

Tejido conjuntivo

El tejido conjuntivo es como un bizcocho en el que las células se colocan como si fueran trocitos de fruta. Está formado por una malla de fibras que soportan y sostienen las células.

 

Colágeno

El colágeno es una de las fibras que conforman la malla.

 

Fibroblastos

Los fibroblastos son un tipo de células que se mantienen dentro de la malla y ayudan a curar, mantenernos saludables y reparar los tejidos dañados, y también forman cicatrices.

 

 

Ciclo de curación
 

  1. Cuando se sufre una lesión, el sistema de defensa natural del cuerpo (sistema inmunitario) se activa y la zona se inflama.
  2. El sistema inmunitario envía señales a los fibroblastos para reparar el daño.
  3. Los fibroblastos producen colágeno y otras sustancias para reparar los daños en el tejido conjuntivo; esto forma una cicatriz.
  4. El daño se repara. La cicatriz se ablandará con el tiempo, a medida que se recuperan los tejidos. En la fibrosis, este ablandamiento normal de la cicatriz no se produce suficiente.

 

Ciclo de curación en la esclerodermia
 

  1. El sistema inmunitario envía mensajes erróneos a los fibroblastos y les indica que produzcan grandes cantidades de colágeno. Esto ocurre porque cree que sus propias células son un peligro e intenta defender al cuerpo contra sí mismo.
  2. Entonces, los fibroblastos producen demasiado colágeno.
  3. El colágeno innecesario y en exceso se agrupa para formar áreas gruesas y rígidas similares a cicatrices. El tejido cicatricial (fibrótico) puede hacer que el problema empeore, ya que provoca que el ciclo de inflamación, colágeno y cicatrización continúe. La fibrosis y la inflamación de la piel y otros órganos afecta a su funcionamiento y provoca los síntomas de la esclerodermia.

 

 

Tu sistema inmunitario tiene memoria6

Tu sistema inmunitario te protege contra las amenazas procedentes de bacterias y virus, así como de los peligros que originan las lesiones en los tejidos. La respuesta inmediata del cuerpo contra una amenaza consiste en producir inflamación. La inflamación es la respuesta normal de las defensas del cuerpo. Rodea, contiene y se deshace de lo que está causando el problema (infección, astilla, espina, etc.).

Una vez que se ha eliminado el peligro, el sistema inmunitario produce unas sustancias especiales llamadas anticuerpos que están programados para reconocer a las bacterias, virus o peligros de otro tipo a los que hayas estado expuesto. Los anticuerpos los encuentran e informan al sistema inmunitario para que puedan ocuparse rápidamente de ellos.

 

¿Sabías qué…?

La esclerodermia es una enfermedad “autoinmune”.

“Auto” significa propio e “inmune” significa protección contra. Juntos significan que el sistema inmunitario actúa contra el propio cuerpo de la persona.

 

 

¿Cuáles son los primeros signos de advertencia de la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad tan rara que es fácil pasarla por alto.

 

 

Dedos de las manos inflamados y doloridos

 


Fenómeno de Raynaud

 


Reflujo y ardor de estómago

 

Estos síntomas pueden ser una primera pista, y pueden producirse junto con otros síntomas.1,7 Procura consultarlo con tu médico si presentas dos o más síntomas a la vez. Si sospechas que padeces esclerodermia, tu médico te realizará un análisis de sangre para detectar anticuerpos específicos de la enfermedad y planificará una capilaroscopia, para ayudar a asegurar un diagnóstico rápido.8

 

Recuerda que no son los únicos síntomas de la esclerodermia.

Síntomas de la esclerodermia

 

 

Mensajes clave:
  • La esclerodermia es una enfermedad autoinmune rara que afecta a las personas de maneras distintas.
  • Forma parte de una familia de enfermedades que afectan al tejido conjuntivo.1,2
  • Puesto que el tejido conjuntivo está en todo el cuerpo, las personas con esclerodermia pueden tener diferentes combinaciones de síntomas.1

 

 

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Para diagnosticar la esclerodermia, tu médico te realizará diferentes pruebas.

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Síntomas de la esclerodermia

 

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Afrontar el diagnóstico

 

“No sabía por qué seguía mirándome las manos, pero seguía pellizcándome la piel de las manos. Y, finalmente, dijo: “Creo que usted tiene esclerodermia”.

Marisa

 

Referencias

  1. Derrett-Smith E and Denton C. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109–15.
  2. Varga J and Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest 2007;117:557–67.
  3. Allanore Y, et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015; 1:1–21.
  4. Pattanaik D, et al. Pathogenesis of systemic sclerosis. Front Immunol 2015;6 (article 272):1–40.
  5. MacLeod AS and Mansbridge JN. The innate immune system in acute and chronic wounds. Advances in Wound Care 2016;5(2):65–78.
  6. Strbo N, et al. Innate and adaptable Immune responses in wound epithelization. Advances in Wound Care 2014;3(7):492–501.
  7. Minier T, et al. Ann Rheum Dis 2014;73:2087–93. 2.
  8. Van den Hoogen F, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747–55.

 

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