Síntomas de la esclerodermia

Puede parecer que hay muchos síntomas, pero no necesariamente tienes que padecerlos todos. Los pacientes sufren diferentes síntomas y tienen experiencias diferentes.1,2

El modo en que la esclerodermia puede afectarte depende de las partes de tu cuerpo afectadas, de la intensidad de los síntomas y de cómo cambian a lo largo del tiempo. La mayoría de las personas empiezan solo con uno o dos síntomas, que pueden aparecer en cualquier orden.3-6

Algunos síntomas tendrán un mayor impacto en tu vida cotidiana, pero es muy importante que tu médico conozca todos los síntomas que experimentas. Debes comunicarle todos tus síntomas al médico, sin importar lo insignificantes que puedan parecer.

 

Haz clic en los síntomas a continuación para saber más:

90 %

Más del 90 % de las personas con esclerodermia desarrollan algún síntoma cutáneo.1,4
 

 

Engrosamiento de la piel

Afecta especialmente a las articulaciones de los dedos de las manos.7
 

 

Piel tensa o brillante

La piel tensa alrededor de las articulaciones (conocido como contracturas) puede impedir que se mueva libremente. También podría presentar picor en la piel.1
 

 

Bultos duros (calcinosis)

La calcinosis se produce en aproximadamente el 25 % de los pacientes, habitualmente aquellos con esclerodermia duradera.4 Se produce en puntos de presión o alrededor de las articulaciones.
 

 

Puntos rojos (telangiectasia)

Estos vasos sanguíneos ensanchados aparecen en cerca del 75 % de las personas con esclerodermia,4 habitualmente en las manos y la cara.
 

 

Por suerte, hay maneras en las que tu médico puede ayudarte a controlar los síntomas de la piel.

Síntomas de la piel

Fenómeno de Raynaud

Uno de los síntomas tempranos más frecuentes de la esclerodermia es el fenómeno de Raynaud.8,9 Más del 90 % de las personas con esclerodermia lo desarrollan.4,10

En el fenómeno de Raynaud, los espasmos en vasos sanguíneos pequeños de las manos reducen el riego sanguíneo de las puntas de los dedos de las manos.4,10 Las puntas de los dedos de las manos pueden cambiar de color (generalmente de blanco a azul/morado y, luego, a rojo), enfriarse mucho y, en ocasiones, doler o entumecerse. También pueden desarrollar áreas rojas e inflamadas que son dolorosas al tacto (en ocasiones llamadas sabañones),11 con frecuencia cuando hace frío o se está estresado.

 

 

 

 

Hay otros posibles síntomas en las manos que pueden deberse a la esclerodermia:
 

 

Manos y dedos hinchados

Las manos y dedos hinchados se consideran un signo temprano de la esclerodermia.9
 

 

Tirantez de la piel

Conocido como esclerodactilia, en ocasiones esto puede dificultar que las manos puedan colocarse planas, que puedas mover las manos o sujetar objetos.8
 

 

Úlceras o llagas abiertas

Se producen en las puntas de los dedos de las manos o los pies en aproximadamente el 40 % de las personas con esclerodermia debido a lesiones menores o riego sanguíneo deficiente.4
 

 

Dolor o rigidez articulares

El dolor y la rigidez en las articulaciones se producen con frecuencia en la esclerodermia.2
 

 

Hay ejercicios y otras técnicas para ayudar a controlar los síntomas de las manos.

Síntomas en las manos

 

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud, causado por espasmos en pequeños vasos sanguíneos que reducen el riego sanguíneo, afecta con frecuencia a los dedos de las manos, pero también puede afectar a los dedos de los pies.12
 

 

Incomodidad al caminar

Los cambios debajo de la región metatarsiana del pie pueden hacer que algunas personas con esclerodermia sientan como si estuvieran caminando sobre piedras.12
 

 

Cambiar de calzado y otras técnicas pueden ayudarte a controlar los síntomas en los pies.

Síntomas en los pies

Aproximadamente el 65 % de las personas con esclerodermia sufren problemas en sus articulaciones o musculatura en algún momento.4 Los síntomas pueden afectar a articulaciones grandes como las rodillas, los codos o las caderas, o a articulaciones más pequeñas, como las de los dedos de las manos y los pies.

Los síntomas pueden incluir:

  • Piel tensa o articulaciones inflamadas.2,8
  • Dolor o sensibilidad articulares.2
  • Cansancio, debilidad o dolor muscular.2

Las articulaciones pueden doler al tensarse la piel, lo que dificulta aún más el movimiento. El dolor también puede estar provocado por la inflamación.13 A veces, las personas con esclerodermia también tienen otras enfermedades que pueden provocarles dolor articular, como la artritis reumatoide.1

Los músculos se pueden debilitar si pierdes la forma física, al estar haciendo menos ejercicio.

 

Los síntomas en las articulaciones y los músculos pueden ser dolorosos, pero tu médico puede ayudarte.

Síntomas en las articulaciones y músculos

El aparato digestivo incluye muchos órganos distintos, como la boca, el estómago y los intestinos. Interviene en numerosas actividades, por lo que no sorprende que aproximadamente el 90 % de las personas con esclerodermia experimenten algunos síntomas relacionados con el aparato digestivo.4

Los síntomas pueden diferir de una persona a otra y pueden incluir:2,5,14

  • Ardor de estómago o indigestión.
  • Alteraciones del apetito.
  • Estreñimiento.
  • Diarrea.
  • Mareos (náuseas).
  • Dificultad para tragar.

En la esclerodermia, la fibrosis (cicatrización) engruesa las paredes de los intestinos y los músculos no funcionan con la misma eficacia. Esto afecta a la manera en la que el alimento avanza por el organismo y se digiere. Es también lo que causa los síntomas digestivos.

 

Cambiar cómo, cuándo y qué comes puede ayudarte a controlar tus síntomas.

Síntomas en el aparato digestivo

Muchas personas con esclerodermia presentan algunas alteraciones en los pulmones. Sin embargo, no todo el mundo presenta alteraciones perceptibles.15-19

 

La esclerodermia puede afectar a tus pulmones de dos maneras distintas :15,20

 

 

Enfermedad pulmonar intersticial (EPI), que se produce cuando los pulmones se engrosan.

La EPI sucede porque la fibrosis (cicatrización) afecta a los pequeños sacos de aire en los pulmones (los alveolos). Los alveolos ayudan a transferir oxígeno al interior de los pulmones en el suministro de sangre y también contribuyen a eliminar el dióxido de carbono de la sangre para su expulsión en la espiración.

 

 

Hipertensión arterial pulmonar (HAP), que se produce cuando la presión de los vasos sanguíneos de los pulmones sube demasiado.

La HAP se produce porque la fibrosis (cicatrización) estrecha los vasos sanguíneos pequeños de los pulmones. Esto provoca el aumento de la presión arterial de la arteria pulmonar (un vaso sanguíneo grande que transporta la sangre a los pulmones), porque este está intentando forzar el paso de la sangre a través de vasos sanguíneos más estrechos.

 

Los síntomas de estas afecciones pulmonares pueden ser:21

  • Sentirse muy cansado realizando las actividades de un día normal.
  • Quedarse sin aliento haciendo tareas simples como subir escaleras.
  • Tos seca que no desaparece.22
  • Dificultad para respirar profundamente.
  • Sensación de opresión en el pecho.
  • Sensación de mareo.
  • Dolor en el pecho.
  • Piernas inflamadas.
  • Coloración azulada en los labios y la piel (cianosis).
  • Pulso acelerado o palpitaciones.

 

 

Contacta con tu médico

Si tienes estos síntomas, ponte en contacto con tu médico.

Más del 90 % de las personas con esclerodermia sienten un cansancio intenso. Este es uno de los síntomas más frecuentes.2

Es importante que consultes a tu médico si sufres cansancio intenso, para que se pueda verificar que el cansancio no se debe a otra enfermedad.

 

Cambiar la planificación de tu día a día puede ayudarte a controlar los síntomas.

Cansancio

Casi la mitad de las personas con esclerodermia presentan algún problema renal.23 La fibrosis en los riñones puede reducir su capacidad para funcionar adecuadamente, pero esto no provocará ningún síntoma en la mayoría de los casos y no será grave.

Tu médico controlará regularmente tus riñones para verificar que estén funcionando correctamente.

Algunas personas con esclerodermia (5–10 %) experimentan un problema más grave llamado crisis renal.4

 

Los síntomas de una crisis renal incluyen:24

  • Dolor de cabeza.
  • Sentirse destemplado/con malestar general.
  • Cansancio.
  • Dolor en el pecho.
  • Alteraciones de la visión.
  • Convulsiones.

 

 

Contacta con tu médico

Si tienes estos síntomas, ponte en contacto con tu médico.

La enfermedad cardíaca es más frecuente conforme envejecemos, pero algunas enfermedades cardíacas pueden producirse debido a la esclerodermia. Normalmente, ocurren porque la fibrosis (cicatrización) puede afectar al músculo, las válvulas o las estructuras internas o que circundan al corazón y que ayudan a que éste funcione correctamente.25

Los síntomas de los problemas de corazón son diversos y pueden ser difíciles de detectar. Puede que no haya ningún síntoma.25 Tu médico o enfermero controlarán regularmente tu corazón para detectar posibles problemas. Asegúrate de acudir a las visitas médicas.

 

Los síntomas de las cardiopatías pueden incluir:26

  • Dolor en el pecho.
  • Piernas inflamadas.
  • Disnea (dificultad para respirar).
  • Sentir que tu corazón late con fuerza, irregularmente o que palpita.
  • Sensación de mareo leve.
  • Desmayo.
  • Cansancio.

 

 

Contacta con tu médico

Si tienes estos síntomas, ponte en contacto con tu médico.

 

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Monitorizar la esclerodermia

Los síntomas de la esclerodermia pueden cambiar a lo largo del tiempo. La monitorización regular puede ayudar a mantener la enfermedad bajo control.

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“En ocasiones no podía respirar. No podía tragar y sentía que algo no iba bien.”

María

 

Referencias

  1. Denton CP and Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699.
  2. Willems L et al. Frequency and impact of disease symptoms experienced by patients with systemic sclerosis in five European countries. Clin Exp Rheumatol 2014;32(S86):S88-S93.
  3. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-67.
  4. Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.
  5. Jaeger V et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis: a longitudinal EUSTAR study. PLoS One 2016;11(10):e0163894.
  6. Muangchan C et al. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol 2013;40:1545-1556.
  7. Van den Hoogen F et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-47.
  8. BMJ Best Practice. Systemic Sclerosis (scleroderma): Diagnostic approach. Available: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/step-by-step.html [Accessed May 2017].
  9. Minier T et al. Preliminary analysis of the Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2014;73:2087–93.
  10. Silver R. Clinical aspects of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 1991;50:854-861.
  11. Scleroderma & Raynaud’s UK. Chilblains Fact Sheet. Updated March 2016. Available: https://www.sruk.co.uk/raynauds/chilblains/94474d2e21ab/chilblains_factsheet_v2_rgb.pdf [Accessed August 2017].
  12. Scleroderma & Raynaud’s UK. Foot conditions. Available: https://www.sruk.co.uk/raynauds/managing-raynauds/foot-conditions/ [Accessed August 2017].
  13. Derrett-Smith EC, Denton CP. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109J15.
  14. Forbes A, Marie I. Gastrointestinal complications: the most frequent internal complications of systemic sclerosis. Rheumatology 2008;48:iii36–iii39.
  15. Solomon J et al. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;127:6-19.
  16. Steen V et al. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1994;66(60):1625-35.
  17. Steen V et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1985;28(7): 759-67.
  18. Nihtyanova SI et al. Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2014;66(6):1625-35.
  19. Iudici M et al. Where are we going in the management of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis? Autoimmunity Reviews 14 (2015) 575–578.
  20. University of Michigan. Scleroderma Program: Lung Involvement. Available: https://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/lung.html [Accessed November 2018].
  21. Mayo Clinic. Pulmonary hypertension. Updated March 2016. Available: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/symptoms-causes/dxc-20197481 [Accessed June 2017].
  22. Hummers L, Wigley F. Systemic Sclerosis, 2nd Edition. Johns Hopkins Scleroderma Center. 2018. Available: https://www.hopkinsscleroderma.org/patients/scleroderma-treatment-options/ [Accessed November 2018].
  23. Cannon P et al. The relationship of hypertension and renal failure in scleroderma (progressive systemic sclerosis) to structural and functional abnormalities of the renal cortical circulation. Medicine. 1974;53(1):1-46.
  24. Denton C. et al. Renal complications and scleroderma renal crisis. Rheumatology 2009; 48,32-35.
  25. Lambova S. Cardiac manifestations in systemic sclerosis. World-Cardiol 2014;6(9):993-1005.
  26. Mayo clinic. Heart Disease. March 22, 2018. Available: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/heart-disease/symptoms-causes/syc-20353118 [Accessed November 2018].

 

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